四個(gè)月的罕見(jiàn)血液病患兒干細(xì)胞移植后重獲新生！
小楊 / 2024-07-29 09:30:43
“小川川（化名）的移植手術(shù)非常成功，現(xiàn)在細(xì)胞的長(zhǎng)勢(shì)也很好。”北京京都兒童醫(yī)院血液科醫(yī)生姜帆在電話中高興地說(shuō)。目前，川川恢復(fù)情況良好，已經(jīng)順利出移植倉(cāng)。
川川來(lái)自山東省棗莊市，出生后出現(xiàn)了嚴(yán)重的出血問(wèn)題，經(jīng)常便血，接受基因篩查后被診斷為罕見(jiàn)的WAS綜合征。
WAS綜合征全稱(chēng)濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征，是一種少見(jiàn)的X連鎖隱性遺傳病，以濕疹、血小板減少和免疫缺陷為臨床表現(xiàn)，易患自身免疫病和惡性腫瘤。這是一種不被大眾所熟知的疾病，新生兒WAS發(fā)病率為（1～10）/百萬(wàn)，幾乎僅見(jiàn)于男性患兒。盡管經(jīng)過(guò)一些支持性治療的手段，部分輕型患兒出血和感染的癥狀能得到一定程度改善，但是目前根治的唯一辦法為干細(xì)胞移植。
WAS最重要的臨床特征主要有三個(gè)：
一是患者在出生后即有出血傾向，可表現(xiàn)為淤斑、紫癜、鼻出血、牙齦出血、血尿、血便、嘔血、結(jié)膜下出血、顱內(nèi)出血等。
二、表現(xiàn)濕疹，常出現(xiàn)在生后數(shù)月。隨年齡增長(zhǎng)，濕疹可變得嚴(yán)重而難于控制。濕疹特征性分布于頭面部、前臂和腘窩，但在病情進(jìn)展時(shí)可遍布全身。有的濕疹伴出血或感染。
三、反復(fù)感染，大多數(shù)患者會(huì)發(fā)生反復(fù)感染，尤其是肺炎、中耳炎、腦膜炎、上呼吸道感染和皮膚感染等。
川川很幸運(yùn)，京都兒童醫(yī)院為患兒在中華骨髓庫(kù)匹配到了一名全相合供者，6月28日，小川川進(jìn)行了造血干細(xì)胞移植手術(shù)。
京都兒童醫(yī)院血液科劉周陽(yáng)主任說(shuō)：“我感到非常欣慰，在做完移植手術(shù)之后，小川川將來(lái)有希望會(huì)和正常的孩子一樣生活。小川川能夠成功治療，很重要的因素就是他的父母治療意愿非常堅(jiān)決，對(duì)醫(yī)護(hù)人員也特別信任，非常認(rèn)可我們的治療方案?；颊呒覍?gòu)?qiáng)烈的意愿，也鼓舞了我們醫(yī)護(hù)人員的信心，一定要盡最大的努力把小川川搶救過(guò)來(lái)。”
同時(shí)，劉周陽(yáng)主任建議：“有類(lèi)似病例的家長(zhǎng)不要輕易放棄，這類(lèi)病雖然有難度，但是隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，它并非不治之癥。治療這類(lèi)病的關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)，早治療。”據(jù)悉，京都兒童醫(yī)院成立9年來(lái)，移植病例數(shù)800余例，重癥噬血細(xì)胞綜合征移植例數(shù)超過(guò)200例。
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